近日，天门一医麻醉科成功完成首例渐冻症患者的手术麻醉。

麻醉科医务人员开展侧卧位麻醉诱导

麻醉科医务人员进行侧卧位气管插管

渐冻症是一种罕见的慢性进行性神经系统病变，疾病主要累及上、下运动神经元，运动神经元缓慢发生变性、坏死，患者逐渐出现全身肌肉无力、肌萎缩。早期常表现为一侧或两侧手部的活动笨拙、无力等；晚期则表现为吞咽困难、喝水呛咳、说话不清，生活完全无法自理，直至累及呼吸肌导致呼吸肌麻痹，危及生命。由于该疾病的特殊性及罕见性，“渐冻症”患者的手术麻醉是医学界公认的难题。患者Z先生，68岁，三年前开始出现喉咙痒不适，逐渐出现吐词不清、流口水，饮水呛咳，进食缓慢。一年前患者开始出现明显舌萎缩，不能言语，唾液既吐不出来也无法完全吞咽，只能任凭其自然溢出及擦拭，因此夜间只能张嘴侧卧而眠。患者辗转省内多家医院求治，诊断为运动神经元病。近日患者因无法进食同时伴有咳嗽无力、日益消瘦来天门一医就诊，普外科拟行胃造瘘术，解决了其不能进食的困境，提高生存质量。

渐冻症患者的手术麻醉风险极高，是医学界公认的难题，患者对镇静药、镇痛药、肌松药非常敏感，如何选择药物，多少剂量，何时应用，都是对麻醉医生的巨大挑战，尤其是术后拔管以后可能出现返流误吸、呼吸功能障碍而危及生命。但该患者病情进展快，若不进行胃造瘘术的话，患者营养不良进一步加重也会导致死亡。因此术前麻醉科李熊刚主任与患者及家属多次沟通，阐明利弊及风险获益，最终医患双方达成一致，决定在全麻下实施胃造瘘术。

目前国内外文献关于渐冻症患者的麻醉报道不多，可借鉴的观点也较少。患者现有症状包括吞咽困难，咳嗽无力，即气道保护性反射均已基本丧失，如何确保术后患者快速苏醒、恢复自主呼吸、防止返流误吸是手术麻醉成功的关键。李熊刚在收到手术通知后，立即对患者进行了详细的术前检查和评估，组织全科室讨论，制定周密的麻醉计划。根据临床麻醉用药经验及各种麻醉药物药理和药代动力学特点，评估了患者的临床症状及现有各种麻醉技术利弊，最终决定了麻醉方案：侧卧位，超声引导下行腹直肌鞘阻滞复合小剂量肌松快速气管插管全身麻醉，尽可能减少全麻药用量，快速恢复患者肌力，维持呼吸氧合，减少患者术后需呼吸机支持治疗的可能性，促进患者术后快速康复。

患者入室后，静脉给予胆碱能受体拮抗剂（阿托品0.3mg），减少口腔分泌物，超声引导下行术侧腹直肌鞘神经阻滞，效果良好。侧卧位预充吸氧后，滴定式静脉给予适量麻醉药物诱导，快速气管插管，采用静脉麻醉药维持全麻。术中除了常规生命体征监测，还进行了麻醉深度及肌松监测，力求在满足手术要求的前提下，使用最低麻醉用药量。在普外科医师与麻醉科手术室医护团队密切配合，手术历时50分钟顺利平稳结束！由于采用精准给药，手术结束5分钟后，患者的呼吸功能慢慢恢复；10分钟后，患者神志清楚，全身肌力恢复到术前水平，侧卧位下顺利拔除气管导管。在复苏室观察40分钟后，安然返回病房。术后第二天，术后回访患者恢复良好，以在胃造瘘口行肠内营养；术后第四天患者出院；术后半月电话回访患者营养状况较术前明显改善。

天门一医麻醉科成功为首例典型“渐冻症”患者实施麻醉，开创了医院为此类罕见症患者进行麻醉手术的先例，也给麻醉科医务人员带来了很多的思考和启发，让他们更加坚定对疑难病例围术期进行精准麻醉管理的信心!